武汉天安医院

　　PNH的临床与诊断
　　典型的PNH以慢性血管内溶血，血红蛋白尿及含铁血黄素尿为主要表现，但大多数患者常不典型。1995年张之南等总结了北京协和医院203例PNH患者，首发症状为贫血占56.7%，出血占24.6%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸兼贫血占5.9%，常用的Ham试验在10.4%的患者始终阴性，85%以上的患者在病程中可多次试验阴性，起病I年内确诊者仅占35.5%。因临床表现不典型，起病隐匿，缺乏敏感及特异性强的实验诊断方法，故在PNH诊断上易出现误诊、漏诊，尤其在PNH克隆较小时更是如此。
　　近3--4年Shichishima,吕照江等用荧光标记的GPI连接蛋白单抗(包括CD59等)，以流式细胞仪检测GPI缺陷的血细胞，当c9一细胞占3%-5%时即可检出。用CD"单抗检测PNH患者外周血细胞，CD59一细胞的百分数均明显高于正常人，追踪观察无一例漏诊，使其成为目前诊断PNH的特异，敏感，而且可以定量的较好方法。研究表明PNH患者外周血粒细胞、红细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板上均可发现cr5，一细胞群体，在骨髓中以翔斗细胞亦可查到CD5，一细胞，说明PNH异常细胞起源于造血干细胞阶段。在外周血以粒细胞CD59一细胞百分率较高，红细胞次之，淋巴细胞较低。骨髓单个核细胞的CD59一细胞百分率更高。
　　此外，Schubert在29例再障患者中发现12例患者骨髓中有cr5，一细胞，但Ham试验仍阴性，1例外周血红细胞亦发现少飞9一细胞，Ham试验转为阳性，表明该患者已转为PNH。据吕照江等观察，23例再障患者中1/3有CD5，一细胞，追踪发现1例半年后出现Ham试验阳性。这提示进行流式细胞仪及单抗检侧有助于早期发现和诊断PNH，减少误诊、漏诊率。但用本法检测时须注意选择合适的GPI连接蛋白的单抗，多数单位认为CD59较好，也有人主张检测中性粒细胞要用CD16。