武汉天安医院

   阵发性睡眠性血红蛋白尿如何治疗？阵发性睡眠性血红蛋白尿简称PNH，是一种由于红细胞膜异常而引起血管内溶血的疾病，多发于20-40岁男性，该病的临床表现以贫血为主，主要是头晕、心慌、气短、乏力、口唇指甲苍白、脸色苍白；由于常伴有出血主要是牙龈出血、鼻腔出血，皮肤粘膜出血点、瘀斑，因此常被误诊为再障，武汉天安中西医结合医院表示发作型PNH以阵发性酱油色尿或尿如茶水为特征，伴有巩膜、皮肤黄疸，贫血。
    在治疗时常规方法通常是：1、洗涤红细胞，这可以去除80%的白细胞，防止发生溶血。2、去白细胞红细胞，多次输注含有WBC的血液可能产生抗白细胞抗体，再次输血时可能产生抗原抗体复合物，激活补体发生溶血。因此为防止输血诱发溶血反应，可输用去除白细胞的血液。Sirehia还证明，全血或血液成分中的WBC碎片可能是启动PNH 溶血的主要因素 ，因此应在保存前去除白细胞，因为血液在4℃保存后白细胞会很快崩解，此时用任何方法去除白细胞都无法去除白细胞碎片。另外，冷冻红细胞已去除了绝大多数白细胞、血小板和血浆，也可用于PNH患者。但因价格昂贵，一般只用于稀有血型患者。
　  阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗除了以上常规手段外，还可通过中西医结合治疗，效果更佳，患者如需相关帮助欢迎咨询武汉天安医院的专家。