武汉天安医院

    阵发性睡眠性血红蛋白尿症的哪些并发症是比较常见的？

    阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性血细胞膜缺陷病，由于血细胞膜的锚固蛋白一糖化肌醇磷脂(GPI)减少或缺乏使红细胞对补体溶血敏感性异常增高而有慢性血管内溶血，伴阵发性加剧和血红蛋白尿，临床病人常有贫血和血红蛋白尿发作，部分病人伴白细胞和血小板减少。那么，阵发性睡眠性血红蛋白尿症的哪些并发症是比较常见的？下面将由杨进教授给大家进行讲解。

    一、常见并发症

    1.感染　PNH病人的白细胞也不正常，常伴有免疫及防疫功能低下，可能是容易招致感染的原因。常见的是呼吸道及泌尿系感染，感染又可诱发溶血或引起再生障碍性贫血危象。在我国，并发感染是PNH患者主要的死亡原因。

    2.血栓形成　血栓形成是欧美文献报道中常见的并发症，也是主要的死亡原因，欧美发生率为23.1%-49.7%，泰国为2.4%，日本为7.3%，我国为3.6%，多为单发，少数为多发，下肢静脉血栓多见，其次为脑血栓，门静脉血栓及肠系膜血栓少见。

    3.胆石症　长期溶血患者可并发胆结石症，国内报道不足4.1%，可能一些无症状患者未被发现。

    4.肾功能减退　尿素氮曾增高者占9.6%，长期随访会发现本病患者肾功能逐渐减退，严重的肾功能衰竭不多见。

    5.贫血性心脏病　发生率为12.8%，严重者可发生心力衰竭。

    6.其他并发症　少数还有脑出血及消化道大出血。由于长期应用肾上腺皮质激素，也可发生糖尿病、库欣综合征及病理性骨折。PNH患者妊娠后自然流产、胎死宫内发生率较高。

    此外.反复血红蛋白尿发作病人合并缺铁者也不少见。