武汉天安医院

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的诊断试验——Ham试验
　　Ham试验
　　一、应用
　　阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的诊断试验。现已被免疫表型方法取代。
　　二、试验原理
　　.PNH患者的红细胞对补体溶血敏感性异常增高.
　　.当患者血清为酸性(pH6.2 )时.补体被激活，导致溶血.而正常对照则不发生溶血。
　　特异性:高一相同的反应仅在罕见病HEMPAS(先天性红细胞生成异常性贫血Ii型)时发生，而形态学即可轻易鉴别这两种疾病。
　　敏感性:低.因为此反应严格依赖于血清中的镁浓度。
　　对于大多数实验室来说是技术上很困难的一项实验.对于PN H细胞百分数很少的病人在疾病的早期阶段可能被漏诊。75%的患者存在较多数量的异常PNH细胞.25%的患者存在较少的PN H细胞。
　　三、替代试验
　　1.蔗糖水溶血试验是激活补体的另一种方法。将血清与低离子强度的溶液，例如蔗糖溶液混合，可将补体激活。与Ham试验相反，此项实验敏感性高而特异性低。
　　2.使用免疫表型方法检测出PNH细胞上的PIG跨膜蛋白的 缺失，目前已成为更常用的方法。CD59, CD55 (DAF)单克隆抗体用于流式细胞分析。此项实验比较大的优势在于可使用外周血中的「I细胞和血小板进行试验，而白细胞和血小板数目远远大于PN H细胞。